Lucía, afectada con la Piel de Mariposa: «Las madres decían a sus niños que no se acercaran a mí»

Su nombre oficial es epidermólisis ampollosa o epidermólisis bullosa, pero el nombre con el que se conoce popularmente es lo suficientemente gráfico como para que se entienda: piel de mariposa. Este 25 de octubre se llama la atención sobre esta dolencia que afecta fundamentalmente (pero no solo) desde el mismo momento del nacimiento hasta el fin de los días, lo que supone un serio golpe a las familias. Es genética, poco frecuente y, lo que es peor, no tiene cura conocida.

A grandes rasgos, la piel de mariposa es una dolencia dermatológica que se puede resumir en que la piel no tiene 'pegamento'. La dermis de las personas sanas está formada por una serie de proteínas que sirve para que la piel sea un elemento que protege a los demás tejidos de golpes y roces. Quienes padecen la enfermedad carecen de dichas proteínas, fundamentalmente de colágeno 7, lo que hace que el más mínimo contacto pueda provocar úlceras, heridas y ampollas de diversa gravedad. El uso de cremas hidratantes, jabones especiales y vendar buena parte de su cuerpo se hace obligatorio.

Además de lo más limitante, tanto para el paciente como para su entorno: dolorosas curas de entre una y cuatro horas diarias.

Los síntomas físicos son muy visibles. No solo genera heridas en la piel externa, sino también en las mucosas como los ojos, la boca o el esófago, además de retracciones musculares y óseas. Una de las manifestaciones más visibles de estos últimos es la sindactilia o fusión de los dedos de manos y pies. Además, también puede producir anemia, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas o afectación digestiva (dificultad para tragar, desnutrición o estreñimiento entre otras).

La consecuencia psicológica es directa, tanto para quienes lo padecen como para su familia. El proceso depresivo es muy habitual, además de ansiedad, cambios bruscos de estado de ánimo, dismimución de la autoestima... La ayuda psicológica, tanto para los pacientes como para sus allegados, es fundamental.

Según datos de DEBRA, la ONG dedicada a la Piel de Mariposa, estima que la incidencia es de 1 entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 1 de cada 100.000 personas. Actualmente, hay poco más de 500 personas que padecen la enfermedad en España. Una de ellas es Lucía.

Rosario tuvo a su segunda hija en Sevilla hace 23 años. Había sido un embarazo normal, con las dolencias habituales. Cuando ingresó en el Virgen de la Macarena no sabía que su vida había dado un vuelco radical.

Lucía es el bebé que salió con esa ampolla en la boca, la que tuvo esas heridas en el talón y la que la pulsera de identificación le había dejado marcas. No conoce una vida sin dolor. La última vez que entró en el quirófano fue para que le retiraran las últimas muelas que le quedaban. Por el camino: tres ensanchamientos de esófago, una operación en la mano que salió mal, varias gastrostomías... «Es un no parar», admite por teléfono a ABC esta joven que ha tenido todo tipo de heridas, que ya se ha acostumbrado a vivir vendada.

«A veces, si me quito las vendas, me siento más desnuda que desnuda», admite. Y es que en su día a día el dolor es casi insoportable. A veces hace coincidir la toma de los calmantes, que le han producido todo tipo de dolencias paralelas como diabetes y osteoporosis, para tener el cuerpo anestesiado. «Tengo heridas del tamaño de un puño, que no cierran».

El caso de Lucía era el primero desde hacía 15 años en España, y el primero en Sevilla del que se tiene conocimiento. Tuvo la suerte de que un oncólogo del hospital reconoció los síntomas que tenía la niña, y gracias a ello pudo ponerle un tratamiento paliativo. Calmantes, curas de entre una y cuatro horas... Y todo de manera constante.

La crueldad de esta enfermedad es máxima. Por poner un ejemplo: comer. De hecho, la desnutrición es una constante en esta enfermedad. Lucía cuenta que una compañera de su hermana mayor creía que tenía anorexia.

«Yo con 12 años era un palo. Dejé de crecer, estaba infranutrida y cuando empecé a poder alimentarme con la gastrostomía sufrí escoliosis. Yo comía lo mismo que un niño de 8 años, porque me costaba mucho», recuerda.

«Si me salía una ampolla en la boca, tenía que intentar mordérmela o sacar una aguja y, a ciegas, buscar la herida y pincharla. A lo mejor tenía que pincharme cuatro veces dentro de la boca, y eso de pequeña. De mayor, empeoré bastante», recuerda. Lucía tiene dolor crónico en la boca. La lidocaína no le falta nunca en el bolso o la mochila: «Me la pongo siete u ocho veces comiendo. Si me la pongo y no como, me ayuda a hablar. Necesito no sentir la boca para poder hablar con claridad», explica.

Los ensanchamientos de esófago a los que se ha sometido eran casi obligados, porque la distrofia asociada a la enfermedad provocaba que se atragantara a la mínima. Hasta cinco o seis veces por cada comida se atragantaba.

Las infinitas anécdotas que cuenta Lucía estremecen. Ella misma aprendió a curarse la gastrostoma, por ejemplo, hasta que hace dos años tuvo que acudir a urgencias por una infección seria del estoma (el agujero).

«No podía más de dolor, y cuando fui a urgencias vieron que tenía una sepsis (infección) muy severa y hongos. Me lo quitaron, me cosieron, pero la piel se me rompía», recordaba. «La última operación que tuve fue que me quitaron todas las muelas, hace unos meses. Todavía estoy recuperándome. Yo pensaba que tenía más muelas y solo me quedaban dos. Ahora mastico como puedo con la parte de delante, aunque la gran mayoría de cosas no puedo masticarlo. Mi boca desde los 12 hasta ahora empeoró muchísimo», afirma. Ni siquiera tratamientos de última generación, como el de células mesenquimales, le han ayudado a mejorar. Le han llegado a plantear hacerse una comisurotomía (un corte en los laterales de la boca para hacérsela más grande).

La afectación física es notable, pero las consecuencias psicológicas que no se ven, que no tienen las vendas o que no supuran, son las más complicadas de gestionar. No solo por la enfermedad en sí, sino por la medicación, que también «mella mentalmente».

«Cuando llegué a 2º de bachillerato, mi cabeza no pudo más. Me deprimí muchísimo, disociaba muchísimo. Cada vez estaba más triste. Unas navidades no quería salir de la cama. Pensaba: '¿para qué?'», rememora Lucía. Afortunadamente, y aunque aún tiene algunos golpes duros, aquello ha pasado.

La ayuda psicológica es clave. Nati Romero, coordinadora de atención socio-sanitaria de DEBRA, explica que desde su asociación trabajan de manera conjunta con pacientes y pacientes. «Hablamos mucho con los pacientes y con sus familias. Ellos se hacen expertos en lo que padecen, y les explicamos algunas mejoras que pueden introducir. Poco a poco les vamos formando en nuevas técnicas de curas, de materiales y demás», señalan.

¿Y el asunto económico? Hasta 2015 no existían ayudas. Desde DEBRA hicieron un estudio muy aproximado del coste socioeconómico hace unos años. Solo en material sanitario básico de curas, como gasas, vendas o sueros se calcula que puede haber entre 600 y 2000 euros mensuales. Aunque parte de ese coste está asumido por las administraciones, no todo el material está cubierto.

Cremas o champús específicos están considerados como cosméticos, pero para nosotros no lo son», se lamenta Romero. «Tenemos familias que un bote de crema que cuesta 20 euros les dura una semana. Eso sin contar con determinadas medicaciones o cuidados específicos que necesiten», explica. Solo en estos elementos, puede irse un coste de entre 400 y 600 euros semanales

Ese coste lo entiende bien Lucía y, sobre todo, Rosario, su madre, que trabaja en la farmacéutica BMS dentro del departamento de Educación Médica. La joven prefiere no hablar de cifras concretas, pero da un ejemplo: «Cuando salimos del hospital al nacer, a mi madre le dieron una bolsa de basura hasta arriba de vendas. Duró una semana». Es fácilmente imaginable cuánto dinero se ha ido por el camino.

Lo limitante de esta enfermedad no es únicamente en el aspecto personal, sino también social. Lucía admite que no tuvo amigos hasta bachillerato, y fue casi de casualidad.

«Me hice amiga de un grupito y aún los conservo. Y fue gracias a un bulo, porque se creían que las vendas eran porque había tenido una caída de una moto y que había sido algo guay y heroico. Eso empezó a circular por las clases y la gente me miraba con admiración, casi», recuerda entre risas. Qué más quisiera.

La infancia fue cruel, y no por la tópica sinceridad sin filtro de los niños. Fueron sus progenitores quienes hicieron mucho daño a Lucía.

«En el colegio, las madres decían a los hijos que no se acercaran a mí por si les contagiaba. Y los niños ya eran crueles: no me dejaban las cosas, no me querían ni tocar. Me decían en mi cara: 'me das asco' o me preguntaban 'a ver, ¿puedo ver tus manos? ¿tocarlas?' Como si estuvieran viendo una película de miedo morbosa. La crueldad infinita. Con la edad te va dando igual, entre comillas. Las palabras me han hecho daño casi más que las propias heridas», recuerda.

Lucía no se amedrenta. Tiene muy claro que quiere seguir adelante, sacarse su carrera y aunque sus heridas, como la que tiene en el codo desde hace 9 años y no se le cierra, van a seguir ahí, no pierde el ánimo. O lo intenta.

Para rematar esta entrevista, este redactor le pidió un mensaje. A quien quisiera. Y Lucía decidió hacerlo a la sociedad: «Intentemos mirar con los ojos de la comprensión. Cuando veas a una persona con una situación diferente, vendada entera o en una silla de ruedas, mirar con los ojos de la comprensión, no mirar con asco. No tratar mal a esa persona, porque eso le puede hacer más daño que su propia vida, su propio dolor y su propia enfermedad. Es necesario que el mundo se conciencie de que, igual cada persona es diferente, cada uno tenemos nuestros padecimientos», remata.

Lucía tiene la Piel de Mariposa. Y de acero.