«Sólo ha habido 40 casos en la historia»: un niño de 3 años encuentra tratamiento en Valencia a su malformación «mortal»
Una acción de Vithas Internacional y el Dr. Solís permite que Houdaifa pueda comer por sí mismo tras nacer con una fusión de los huesos de su boca
El doctor Javier Palau, nombrado director gerente del nuevo Hospital Vithas Valencia Turia
VALENCIA
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Iniciar sesiónProcedente de Argelia, Houdaifa, de sólo tres años de edad, presentaba una fisura del paladar completa y un labio leporino bilateral, pero el problema más grave recaía en la singnatia: una enfermedad muy rara de la que sólo se han escrito 40 casos ... en el mundo en la historia de la medicina. La singnatia congénita se define como la fusión maxilo-mandibular presente desde el nacimiento, es decir, que el paciente nace con el maxilar y la mandíbula fusionados por lo que es incapaz de abrir la boca.
La gran mayoría se mueren por inanición en los primeros meses de vida. En este caso, a través de una mínima fisura posterior, se metía poco a poco con el dedo el alimento triturado. Por otro lado, además de ser un paciente de corta edad y de la complejidad del caso, la dificultad aumentaba porque presentaba varias malformaciones: carencia de testículos, ausencia del dedo pulgar, fusión de dos dedos de la mano y alteración en la articulación de la rodilla y tobillos.
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Dada la gran dificultad para intubar al paciente, en varios hospitales a nivel mundial se rechazó la operación. En ese contexto, el caso llegó a manos del Dr. Ignacio Solís, cirujano maxilofacial del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre a través de Vithas Internacional. «Me pidieron ayuda para tratar a Houdaifa ya que presentaba una fusión maxilo-mandibular desde el nacimiento que le impedía comer».
«Algo así era imposible de operar en su país de origen debido a los medios que presentan. Era fundamental traerlo a España si queríamos salvarle la vida, ya que su estado de salud se iba a ir deteriorando con el paso del tiempo», subraya el doctor Solís.
Por su parte, el Dr. José Luis Rey, director gerente del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre, comenta que «nuestro hospital es actualmente un referente de la sanidad en el área quirúrgica de alta complejidad, lo que permite abordar casos tan complicados como este. Sabíamos que podíamos contribuir a mejorar la calidad de vida de Houdaifa y no dudamos ni un minuto en asumir este caso. El doctor Solís, especialista en casos de gran complejidad, aceptó el reto de intervenir a Houdaifa y darle calidad de vida».
Procedimiento quirúrgico de gran complejidad
Así las cosas, el 12 de junio del 2023 fue sometido a una compleja intervención de más de 6 horas que permitió su curación. Houdaifa fue anestesiado a través de un fibroscopio por la nariz, ya que al no poder abrir la boca, no podían intubar al niño normalmente. La experiencia en este tipo de casos del Dr. Luis Cort, anestesista del equipo del Dr. Solís fue imprescindible para garantizar la seguridad del procedimiento.
Tal como explica el doctor Solís, «lo primero que realizamos fue una traqueotomía. Una vez hecha, mediante ópticas de artroscopia liberamos las adherencias que le impedían abrir la boca. Como nunca la había abierto, tenía acortado y fibrosado de forma bilateral el músculo temporal (uno de los encargados de cerrar la boca), por lo que le hicimos una coronoidectomia bilateral (extirpación de la apófisis coronoides, una parte de la mandíbula). Además, liberamos la articulación del lado izquierdo que estaba «anquilosada» (fibrosada y adherida) ya que nunca la había utilizado».
Segunda fase
Resuelto el problema de poder abrir la boca pasamos a la segunda fase. Houdaifa tenía una fisura labio-palatina bilateral completa. Durante la misma intervención pudimos cerrar el paladar, la cresta alveolar y el labio fisurado de forma bilateral.»
A los cinco días le dieron el alta y, tras la buena evolución experimentada a lo largo de estos meses, Houdaifa ha podido volver a su país. «Su estado de salud era muy bueno antes de marcharse, había duplicado su peso y podía comer perfectamente por la boca, algo que cuando vino era imposible. Houdaifa ha vuelto a sonreír, a jugar, a divertirse y podrá llevar una vida prácticamente normal.», concluye el Dr. Solís.
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