Muere el exbanquero Francisco Luzón, símbolo de la lucha contra la ELA

En una entrevista concedida a este periódico con motivo del premio ABC Salud que recibió en 2017, reconoció que recibió el diagnóstico «con miedo, con mucho miedo y casi con desesperación». También lamentaba que se tratase de una enfermedad olvidada por la investigación. «Al ser minoritaria no hay interés de las empresas farmacéuticas ni de otras instancias, ni públicas ni privadas. En España la investigación hasta ahora ha sido mínima», se quejaba.

Con su fundación, tenía como objetivo «la mejora de la calidad de vida de los enfermos y sus familias y que se encuentre cura a la enfermedad».

La ELA es una enfermedad neuromuscular rápidamente progresiva. Tener esta enfermedad supone quedarte progresivamente encerrado en tu propio cuerpo. Es además la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, su alta mortalidad hace que, según estimaciones de la Sociedad Española de Neurología (SEN), en la actualidad existan unos 3.000 afectados en España, aunque cada día se detecten 3 nuevos casos.

Se puede iniciar a cualquier edad, puede afectar a cualquier grupo muscular, y tiene una supervivencia muy variable. La edad media de inicio se encuentra entre los 60-69 años . En casi la mayoría de los pacientes la enfermedad se inicia en los músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación o en los músculos de las extremidades (solo un pequeño grupo de casos presenta un inicio generalizado o respiratorio). Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años.

«La ELA es una enfermedad que provoca una debilidad muscular rápidamente progresiva. Afecta a las motoneuronas , es decir, a las células que controlan la actividad muscular voluntaria que es esencial para actividades como respirar, comer, hablar o caminar. Y aunque los primeros síntomas pueden ser muy variados dependiendo del paciente, los síntomas más habituales son debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (músculos de la boca)(15-40% de los casos)», explica la doctora Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

Por lo general, es una enfermedad que aparece de forma esporádica y su causa desconocida . Solo en un 10-15% de los casos se puede identificar una mutación causal. «Por lo que se sabe hasta ahora de la enfermedad, no parece que exista una causa única , sino una combinación de factores, de los cuales muchos de ellos están aún por determinar. En todo caso, hay algunos factores que aumentan el riesgo de padecer ELA, como ser fumador, haber padecido alguna infección viral, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas o a actividades físicas intensas, junto con ser hombre y tener una edad avanzada», comenta la doctora Nuria Muelas.

A día de hoy, esta enfermedad solo cuenta con un tratamiento específico aprobado, cuyo efecto, aunque probado, es moderado . Además de este tratamiento deben aplicarse diferentes medidas: tratamientos sintomáticos, prevención de complicaciones, medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, fisioterapia, etc. que son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes y para incrementar su supervivencia.

Se trata de la misma enfermedad que hace ya casi 3 años se llevó al famoso físico británico Stephen Hawking , al que, a los 21 años, cuando le diagnosticaron la enfermedad, le dijeron que podía morirse antes de cumplir los 40. Sin embargo, consiguió alcanzar los 76 años.