La extraña enfermedad que inmuniza contra el ébola

Hasta el momento, sus intentos han resultado infructuosos, pero eso no implica que no se hayan producido avances que permitan albergar esperanzas. Uno de esos descubrimientos es el que narra José Manuel López Nicolás, ganador del Premio Bitácoras al Mejor Blog de Ciencia en 2013 , en su blog « Scientia » y tiene como protagonista a una dolencia de las consideradas raras: la enfermedad de Niemann-Pick.

Esta enfermedad posee cuatro variantes y es hereditaria. La variante de tipo C, se caracterizada por provocar deterioro neurológico progresivo, causado por mutaciones en los genes NPC1 y NPC2 que codifican proteínas implicadas en la normal regulación del tráfico lipídico —de grasas— intracelular.

La principal consecuencia de esta mutación es una grave deficiencia en el transporte del colesterol, que se acumula en gran cantidad de tejidos y órganos. Este proceso da lugar a que aparezcan, sobre todo en niños de edad escolar, una serie de síntomas que van desde dificultad para mover las extremidades y convulsiones a problemas de aprendizaje, mala pronunciación o habla irregular. Aunque la esperanza de vida de los afectados es cada vez mayor, las posibilidades de muerte a una edad temprana son también muy elevadas.

Mientras los investigadores que estudian el Niemann-Pick intentan encontrar un fármaco que permita mejorar el transporte de las grasas, los encargados de lograr una cura para el ébola han estudiado hasta la saciedad la estructura del virus, en busca de un resquicio a través del que poder atacarlo.

Así, un equipo de científicos estadounidenses decidió centrar sus esfuerzos en estudiar la membrana que recubre al virus, formada por una única glicoproteína viral. Esa glicoproteína juega un papel determinante en la virulencia del ébola, puesto que para lograr infectar a una persona, el virus solamente necesita encontrar un receptor celular en el tejido humano al cual anclarse a través de dicha glicoproteína.

La gran sorpresa que se llevaron esos científicos fue descubrir, tal y como recoge un artículo publicado en de la revista «Nature» , que el receptor que permite la entrada del virus en las células humanas es el NPC1, precisamente la proteína implicada en el desarrollo de la enfermedad de Niemann-Pick.

Tras realizar varios experimentos con células humanas afectadas por esta enfermedad, los científicos constataron que la ausencia de dicha proteína impide contraer la infección por el ébola. O, lo que es lo mismo, los afectados de Niemman-Pick tipo C son inmunes a esta terrible enfermedad.

Por supuesto, este descubrimiento no supone la aparición de una cura inmediata para el ébola, pero sí abre la puerta a nuevas líneas de investigación que puedan encontrar una solución definitiva. Mientras tanto, solo queda asombrarse con la cruel paradoja de que padecer una terrible enfermedad rara como Niemann-Pick inmuniza ante otra no menos mortal.