Así es la ELA, la enfermedad neurodegerativa que padece Juan Carlos Unzué

«La ELA es una enfermedad que provoca una debilidad muscular rápidamente progresiva . Afecta a las motoneuronas, es decir, a las células que controlan la actividad muscular voluntaria que es esencial para actividades como respirar, comer, hablar o caminar. Y aunque los primeros síntomas pueden ser muy variados dependiendo del paciente, los síntomas más habituales son debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (músculos de la boca) (15-40%)», explica la doctora Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

Por lo general, es una enfermedad que aparece de forma esporádica y su causa desconocida. Solo en un 10-15% de los casos se puede identificar una mutación causal. «Por lo que se sabe hasta ahora de la enfermedad, no parece que exista una causa única, sino una combinación de factores, de los cuales muchos de ellos están aún por determinar. En todo caso, hay algunos factores que aumentan el riesgo de padecer ELA, como ser fumador , haber padecido alguna infección viral , haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas o a actividades físicas intensas , junto con ser hombre y tener una edad avanzada», comenta la Dra. Nuria Muelas.

La ELA es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia. La discapacidad va siendo mayor conforme progresa la enfermedad, lo que conduce a la pérdida progresiva de la autonomía y una mayor necesidad de ayuda de terceras personas para las actividades de la vida cotidiana.

Por otra parte, a día de hoy, esta enfermedad solo cuenta con un tratamiento específico aprobado , cuyo efecto, aunque probado, es moderado. Además de este tratamiento deben aplicarse diferentes medidas: tratamientos sintomáticos, prevención de complicaciones, medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, fisioterapia, etc. que son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes y para incrementar su supervivencia.

La ELA es una enfermedad debilitante, progresiva y mortal. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que padecen ELA fallecen en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (el 95%) en menos de 10 años. Esta elevada mortalidad hace que, a pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente que afectará a uno de cada 400-800 españoles a lo largo de su vida, se siga considerando una enfermedad rara.