Mioclonias
¿Qué son?Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas:Por un exceso de movimientos (movimientos anormales
¿Qué son?
Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas :
Por un exceso de movimientos ( movimientos anormales involuntarios ) Por una pobreza o lentitud de estos ( síndromes rígido-acinéticos )
La mayor parte de estos trastornos se deben a una disfunción de los ganglios basales los cuales están constituidos por un grupo de núcleos grises subcorticales y del tronco cerebral.
¿Qué tipos hay y cuál es su tratamiento?
1.MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES
En ocasiones un determinado movimiento anormal constituye la única manifestación de un trastorno neurológico, como en el temblor esencial. Por el contrario, en un único trastorno neurológico, como en la enfermedad de Huntington, pueden aparecer una combinación de varios movimientos anormales. Los movimientos anormales involuntarios más frecuentes son: el temblor, la corea, la distonía, los tics y las mioclonías.
- Temblor
El temblor es un movimiento involuntario rítmico y oscilatorio que se produce por la contracción alternante de músculos agonistas y antagonistas. En el conjunto de enfermedades neurológicas que pueden presentar temblor cabe destacar, por su frecuencia, la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial.
El temblor que aparece en la enfermedad de Parkinson es típicamente de reposo ( temblor de reposo ). Habitualmente afecta a una extremidad (por ejemplo la mano), desaparece al realizar un movimiento voluntario y reaparece nuevamente al mantener una postura . Desaparece durante el sueño y aumenta en situaciones de tensión emocional o al caminar. Típicamente se suele observar un movimiento rítmico del pulgar y el índice que asemeja la acción de «contar píldoras». Asociado con el temblor en la mayor parte de los casos existen síntomas de lentitud motora y sensación de falta de destreza manual. El temblor suele responder al tratamiento con levodopa .El temblor esencial es el trastorno del movimiento más frecuente . En el 60 por ciento de los pacientes se encuentran antecedentes familiares de temblor. No suele acompañarse de otras manifestaciones clínicas y generalmente afecta a las extremidades superiores y cabeza . Ocasionalmente también se afectan las extremidades inferiores. El temblor es característicamente postural ( temblor de actitud ), aunque puede aumentar al realizar un movimiento dirigido hacia un objeto ( temblor cinético ). La intensidad del temblor se acentúa en situaciones de tensión emocional , fatiga, ingestión de estimulantes (cafeína) o al sentirse observado. Mejora con la ingesta de alcohol. Los fármacos más eficaces en el tratamiento del temblor esencial son los betabloqueantes .
- Corea
La corea (palabra griega que significa «danza») es un movimiento involuntario abrupto , irregular, de duración breve y baja amplitud que cambia de una zona corporal a otra sin una secuencia definida. Suele localizarse en las partes distales de los miembros , especialmente en las manos , o en la cara . A pesar de ser movimientos involuntarios, el sujeto tiende a incorporarlos a su repertorio de movimientos habituales en un intento de disimularlos . Aunque existen muchas causas de corea, las más importantes son la enfermedad de Huntington (causa más frecuente de corea hereditaria), fiebre reumática o corea de Sydenham, la corea inducida por tratamiento prolongado con fármacos ( neurolépticos ) y los trastornos metabólicos . Los fármacos que habitualmente se emplean para el tratamiento de la corea son las benzodiazepinas , los neurolépticos y los depletores de catecolaminas ( tetrabenazina y reserpina ).
- Distonía
La distonía se caracteriza por movimientos involuntarios de torsión relacionados con la contracción muscular mantenida y simultánea de músculos agonistas y antagonistas. Puede presentarse en reposo ( postura distónica ) o durante una acción voluntaria ( distonía de acción ). Suele aumentar con la ansiedad y la fatiga , y mejora tras el sueño . La distonía puede afectar a cualquier área corporal .
Formas generalizadas suelen ser hereditarias y aparecen durante la infancia ( distonía de torsión idiopática ). El tratamiento de la distonía generalizada es fundamentalmente farmacológico ( anticolinérgicos, benzodiacepinas, neurolépticos ) y tiene una gran eficacia. El tratamiento quirúrgico mediante estimulación cerebral profunda se encuentra en fase experimental, pero los resultados preliminares publicados son muy esperanzadores . Distonías focales y segmentarias son las formas más frecuentes, especialmente durante la edad adulta . La distonía focal más frecuente en el adulto es la distonía cervical (tortícolis) que se caracteriza por la rotación cefálica en el plano axial. A diferencia de otras distonías focales, el tortícolis se acompaña de dolor en un porcentaje importante de los casos. Algunos pacientes pueden disminuir voluntariamente la desviación cefálica mediante ciertos «trucos» ( gesto antagonista ) como colocar la mano sobre el mentón. El blefaroespasmo es una distonía focal caracterizada por la contracción intermitente o persistente de la musculatura orbicular de los ojos . El blefaroespasmo es bilateral y con frecuencia se acompaña de la contracción conjunta de la musculatura facial inferior (distonía craneal). El blefaroespasmo comparte con otras distonías focales la mejoría tras el sueño. Empeora marcadamente con algunas maniobras ( luz intensa, leer, ver la televisión, la marcha ) y puede disminuir al realizar el «truco» de colocar el dedo sobre el párpado .El calambre del escribiente es una distonía ocupacional que afecta a la musculatura de la mano y antebrazo . Aparece exclusivamente durante la escritura mientras que el resto de actividades manuales no están impedidas. El paciente tiende a adoptar determinadas posturas durante la escritura en las cuales no aparece la contractura muscular (escribir en una pizarra o con el brazo levantado). Otras distonías ocupacionales incluyen la distonía del pianista, de la mecanógrafa, del tenista o del golfista .
El tratamiento de elección de la distonía focal es la infiltración local de toxina botulínica , habitualmente con excelentes resultados.
- Tics
Los tics se definen como movimientos ( tics motores ) o sonidos ( tics vocales ) repetitivos, breves, estereotipados y carentes de objetivo . Aumentan en intensidad en situaciones de ansiedad y fatiga y disminuyen al realizar otros actos que requieren concentración (leer, tocar un instrumento musical). Suelen aparecer durante la infancia y en general de forma aislada, transitoria y sin causa determinada. En ocasiones los tics forman parte del llamado síndrome de Gilles de la Tourette . Este síndrome se caracteriza por la asociación de tics y trastornos de conducta ( déficit de atención-hiperactividad y trastorno obsesivo-compulsivo ). El tratamiento farmacológico de elección de los tics son los neurolépticos y los fármacos depletores de catecolaminas . Los trastornos de conducta responden favorablemente a los inhibidores de la recaptación de serotonina. Algunos pacientes requieren tratamiento psicoterápico.
- Mioclonías
Son movimientos repentinos, rápidos , muy breves y de amplitud variable producidos por contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas ( mioclonías positivas ) o inhibición del tono muscular ( mioclonías negativas o asterixis ) que se originan en el sistema nervioso central . La causa más frecuente de mioclonías son los trastornos metabólicos (insuficiencia renal, hepática, anoxia) y las mioclonías epilépticas . En otros casos pueden constituir una manifestación clínica de una enfermedad degenerativa . Existe una entidad familiar caracteriza por mioclonías generalizadas ( mioclonías esenciales ) que tiene la peculiaridad de responder de forma favorable al alcohol. En general las mioclonías responden favorablemente a los fármacos antiepilépticos y al piracetam .
2. SINDROMES RÍGIDO-ACINÉTICOS O PARKINSONISMOS
Los síndromes rígidos-acinéticos representan un grupo de trastornos del movimiento caracterizados por una pobreza o lentitud de movimientos y un aumento del tono muscular . El síndrome rígido-acinético más frecuente es la enfermedad de Parkinson que se caracteriza por la asociación de temblor de reposo, rigidez, lentitud de movimientos e inestabilidad postural . El origen de la enfermedad de Parkinson se desconoce. En un porcentaje pequeño (10 por ciento) existe un componente genético de tal forma que la enfermedad se transmite de padres a hijos de forma autosómica dominante, pero en el resto de los casos la enfermedad aparece de forma esporádica . La aparición de los síntomas se debe al déficit de dopamina cerebral secundario a la degeneración de un núcleo cerebral (sustancia negra) . Los pacientes con enfermedad de Parkinson suelen presentar una pérdida de agilidad y destreza manual para realizar movimientos manuales finos (escribir, afeitarse, batir un huevo, coser). Además, presentan una pérdida de expresividad facial , habla monótona , dificultad para levantarse de un asiento o para darse la vuelta en la cama. El signo más característico y la forma de presentación más frecuente de la enfermedad de Parkinson es el temblor.
El tratamiento de la enfermedad de Parkinson es básicamente farmacológico mediante la levodopa y los agonistas dopaminérgicos , con el fin de reemplazar el déficit de dopamina. A pesar del arsenal farmacológico disponible para el tratamiento de la enfermedad, pasados unos años, la mayoría de los pacientes presentan complicaciones motoras, en ocasiones difícilmente controlables con la medicación antiparkinsoniana. Por ello, en los últimos años se han planteado nuevas alternativas terapéuticas con el fin de mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Las opciones que ofrece la cirugía funcional son la cirugía lesiva ( palidotomía y talamotomía ) y la estimulación cerebral profunda a alta frecuencia . Ambas actuaciones tienen como objetivo modificar el patrón de descarga de ciertos núcleos de los ganglios basales con lo que se consigue mejorar de forma sustancial los síntomas parkinsonianos. Los implantes intracerebrales de células secretoras de dopamina se perfilan como una alternativa para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. En el cuerpo humano existen varias fuentes potencialmente donantes de células productoras de dopamina, entre ellas las localizadas en el cuerpo carotídeo, localizado a nivel de las arterias del cuello. Los resultados obtenidos hasta el momento en animales de experimentación son muy esperanzadores.
Los parkinsonismos secundarios o sintomáticos son los causados por fármacos (antipsicóticos, metoclopramida, cinaricina, amiodarona, litio, alfametildopa, inhibidores de la recaptación de serotonina, inhibidores de la acetilcolinesterasa), el parkinsonismo postencefalítico , inducido por toxinas , enfermedad cerebrovascular , tumor cerebral, postraumático pugilístico, paraneoplásico, enfermedades endocrino-metabólicas e hidrocefalia a presión normal.
Existen tambien los llamados síndromes Parkinson plus o atípicos , que tienen los síntomas de la enfermedad de Parkinson junto con características adicionales. Entre los síndromes parkinson plus estan la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica y la degeneración corticobasal gangliónica.
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