El cáncer del adulto y el infantil son dos entidades opuestas: solo comparten el nombre

¿Un oncólogo de adultos sabe algo de tumores infantiles?

Sabe tanto de tumores infantiles como yo de cáncer de colon o de mama, que es lo justo. Además, también es clave la subespecialización. El principal problema en el cáncer infantil es la falta de formación: no existe una especialidad reglada en oncología pediátrica, pese a que el cáncer infantil es totalmente diferente al de adulto.

¿Había que cambiar entonces el nombre?

Llamarlos tumor o cáncer del desarrollo es un buen comienzo. A medida que conocemos mejor estas enfermedades sabemos que son un grupo de enfermedades que bajo el microscopio pueden tener el mismo aspecto, pero luego vemos que a nivel molecular son muy distintas Solo a través de este conocimiento sabremos realmente qué son estas enfermedades. Un primer paso es diferenciarlas del cáncer de adulto. Y el segundo es tratarlas en los centros de referencia

¿Qué ocurre con un niño que tiene un cáncer infantil y cumple los 14 años?

Esto tiene mucho que ver con Comunidad Autónoma. En algunas, el límite establecido para todas las enfermedades está en los 14 años, ya sean graves o no. El problema del cáncer pediátrico es que se trata de una enfermedad totalmente distinta y medianamente opuesta al cáncer del adulto. Por ejemplo, si llegara una nuestra consulta una niña de 18 años con un cáncer de mama, te aseguro que no la trataríamos y lo que haríamos es derivarla a una unidad de adultos que son especialistas en cáncer de mama. Sin embargo, si una persona de 19 años, que sería un adulto según su DNI, se le diagnostica un sarcoma de Ewing o algún tipo de tumor de la etapa del desarrollo, probablemente lo tratarían en una unidad de adulto.

Y esto lo vivimos, no te voy a decir a diario, pero sí con cierta frecuencia. Se trata a los pacientes atendiendo a su edad y no a la enfermedad que tienen. Y esto es, desafortunadamente, un error de concepto. Creemos que por la poca frecuencia de estas enfermedades y por las diferencias que hay con el cáncer del adulto, lo mejor y más adecuado sería que estos pacientes se deriven a unidades especializadas.

¿Hablamos de dos enfermedades distintas que tienen un nombre común?

Nuestro esfuerzo está en intentar difundir este mensaje. Se trata de dos entidades directamente opuestas: solo comparten el nombre. Afortunadamente, poco a poco va prendiendo la idea de que el cáncer infantil es un cáncer que se asocia íntimamente con el desarrollo y maduración de un organismo. Y por ello, se debe tratar en centros de referencia, ya que al ser una enfermedad rara es donde se concentra el conocimiento y la inversión. Está claro que no tiene demasiado sentido mantener más de 40 unidades de oncología pediátrica para una enfermedad que es muy poco frecuente.

Entonces, ¿ cuál es el modelo que creemos que tendría que apoyarse desde las consejerías de salud o el Gobierno central?

Lo mejor sería disponer de algunas pocas unidades de referencia que concentren la mayor experiencia en este campo, la mejor tecnología, la mayor inversión en espacios, en maquinaria, etc., y que reúna el mayor número de especialistas. En nuestra opinión, en España tendría haber entre 6 u 8, no más, donde se traten a cientos de pacientes. Además, que haya una red de hospitales, que ya está establecida, que están más cerca de la población y que pueden encargarse del manejo de menor complejidad cuando ya ha pasado por la parte más sofisticada del tratamiento. Esto sí que se puede hacer un centro cercano. Hay que explicar a la población que tenemos una buena oportunidad para erradicar la enfermedad gracias al diagnóstico. La terapias complejas -cirugía, el trasplante de progenitores hematopoyéticos, o la terapia CART-T o el diagnóstico- se deben hacer en el centro de referencia porque, si perdemos esta primera y buena oportunidad, cuando la enfermedad vuelve, todo se complica mucho más, y la posibilidad de erradicación de la enfermedad es menor y la toxicidad mayor. Por eso es fundamental que estos mensajes lleguen a la población. Es un modelo que es totalmente aplicable a nuestra realidad y podemos seguir el ejemplo de países como Holanda.

¿Esta es la idea del Pediatric Cancer Center Barcelona en el Hospital Sant Joan de Déu?

Se trata de un centro de asistencia, atención e investigación. Nosotros no concebimos el tratamiento del cáncer del niño sin investigación. Es muy importante que el investigador también vea el problema, pero también es clave que el clínico plantee al investigador las necesidades de los pacientes. Por eso apostamos por un modelo mixto, una investigación muy traslacional.

El porcentaje de éxito es del 85%, cifra que en los centros muy especializados alcanza el 90%. ¿Qué pasa con las personas que no tienen acceso a esos centros?

Los resultados en cuanto a la enfermedad y calidad de vida no son homogéneos en Europa, ni dentro de España, porque es muy difícil que un centro que trata unos pocos casos lo haga igual de bien que otro que atiende a cientos. Nuestra apuesta es por unidades de referencia que centralizan la complejidad de estas enfermedades y que obtengan los mejores resultados. Queremos que los ensayos clínicos, que es la manera en la que nosotros probamos nuevos tratamientos que vienen directamente de la investigación, se lleven a cabo en una cantidad a significativa de pacientes. Y esto se facilita cuando se hace en un centro monográfico que gira en torno a las necesidades físicas, emocionales, sociales del paciente. Se dice muy a menudo que hay pocos recursos, pero hay muchos menos recursos dedicados a los supervivientes. ¿Qué pasa con ese niño adolescente que va a ser un adulto y que tiene una serie de secuelas secundarias al tratamiento que no son bien atendidas? Resulta muy frustrante el hecho de erradicar la enfermedad y que no haya una estructura que le pueda dar el soporte necesario. ¿Qué pasa con el superviviente que tiene, por ejemplo, secuelas neurocognitivas o conductuales? Es muy difícil de entender porque no se ven, con lo cual, si no las buscas, no las encuentras. Y son pacientes que cuando se convierten en adultos tienen problemas que impactan de lleno a su calidad de vida, pero también en la de sus familias.

Cuando un paciente infantil es dado de alta, ¿tiene más riesgo de cáncer de adulto?

En niños, la quimioterapia y la radioterapia que administramos como parte del tratamiento puede producir cáncer pero, afortunadamente, es en un porcentaje minoritario de pacientes. Esta una de las cosas que monitorizamos en las unidades de seguimiento. También puede volver el cáncer del desarrollo, aunque es mucho menos habitual. En general hablamos de cánceres inducidos por la quimioterapia. Por eso es tan importante que, además de un centro monográfico, haya un seguimiento en el que se interactúe de forma permanente con los centros de proximidad. Estos hospitales son claves en el seguimiento, en la identificación precoz de secuelas, que son muy previsibles, etc. Porque, aunque tenemos una mejor radioterapia y el tratamiento de soporte global nos permite identificar mejor o minimizar las toxicidades, estas son todavía considerables en un porcentaje de pacientes. Un tercio de los supervivientes aproximadamente tendrá una condición médica asociada a su enfermedad o el tratamiento, que va incluso disminuir su expectativa de vida o que va a precisar un seguimiento médico cercano no, mientras que en los otros dos tercios, a pesar de hay una variedad muy importante, suele haber pocas secuelas físicas, aunque las emocionales son muy frecuentes.

¿Cómo se manejan las secuelas emocionales?

Estas secuelas son mucho más difíciles de identificar y de dar soporte. Nosotros pensamos que con un abordaje realmente integral -diagnóstico, tratamiento, la forma de atender a la familia en un entorno de humanidad- puede ser incluso una oportunidad para ese paciente y su familia y que ese evento, que muchas veces está estigmatizado con tristeza, con negatividad, con riesgo de muerte, se transforme en una experiencia que incluso puede convertir a este niño o adolescentes en un una persona con un mejor crecimiento personal, con mayor resiliencia, de adaptación a la adversidad. No podemos cambiar el hecho de que tenga cáncer, pero sí que tengan una experiencia menos grave. Y ello se logra con una enfermería experta, con un equipo de atención sicosocial, que gira en torno al paciente y su familia y que identifica las necesidades y da la respuesta más adecuada. Y aquí es donde tenemos ciertos déficits, que muchas veces son paliados por las asociaciones de familias.

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¿Por qué en el 90% de los casos de los tumores del desarrollo se desconoce su causa?

La investigación nos ha permitido identificar qué es lo que ocurre en 1 de cada 10 cánceres del desarrollo. Gracias a la investigación en el proceso de formación y maduración del organismo podremos identificar a los pacientes que tienen cierta predisposición dentro del útero de su madre que hace que, algunos pocos individuos, entre 1.200 y 1.400 cada año en España, desarrollen este tipo de cáncer. Hasta que no sepamos eso, seguiremos teniendo los mismos casos.

¿Va a ser esta una de las líneas de investigación del Pediatric Cancer Center Barcelona?

Sin duda; ya tenemos en marcha investigaciones para determinar cuáles son los mecanismos que hacen que durante la formación de un organismo se genere un cáncer. Pero este es, desde luego, un tema de recursos. Sin recursos no avanzamos. Actualmente la mayoría de la financiación proviene de la filantropía, pero teniendo en cuenta que estamos hablando de una población particularmente vulnerable, creemos que tendrían que estar en la agenda de los objetivos de los fondos públicos y también de los privados.

Los tratamientos para el el cáncer infantil van con mucho retraso en relación de los adultos. ¿Cómo cambiar esta situación?

La excepción a la regla es que la investigación y desarrollo del fármaco de adultos tenga aplicabilidad en pediatría. Ha ocurrido con la terapia célula CAR-T. Hay algunos otros pocos ejemplos, pero en el 90% de los casos la investigación y el desarrollo de fármacos y adultos no tienen ninguna aplicabilidad en niños.

Es cierto que las agencias reguladoras, tanto la FDA en Norteamérica como EMA en Europa, intentan que las farmacéuticas aumenten los recursos dedicados a la investigación en moléculas de nuevo desarrollo en niños; pero esto continúa resultando insuficiente. En los últimos años, cientos de fármacos han sido aprobados por la FDA y por la EMA para el cáncer de adulto. No es el caso en el de los niños; no superan a 20 el número de fármacos aprobados por la FDA con indicación específica para el cáncer de adultos. Y esto se explica de forma relativamente fácil porque el retorno de la inversión en una fármaco para una enfermedad muy frecuente, como es el cáncer del adulto, no tiene nada que ver con el retorno de la inversión de una enfermedad rara. Que es cero o negativo.

Los esfuerzos de las agencias reguladoras van en esa dirección. El problema es el punto de partida: la biología del niños es claramente distinta, con lo cual muchos fármacos que se desarrollan para el cáncer de mamá, pulmón, páncreas, probablemente sirvan muy poco o nada en los niños.